Neurinoma dell’acustico

  1. Tavola anatomica
  2. Casi clinici
  3. L’esperienza del team
  4. Che cosa è un neurinoma dell’acustico?
  5. Quali sono i sintomi?
  6. Come viene diagnosticato?
  7. Come viene trattato?
  8. FAQ

Tavola anatomica

Tavola anatomica neurinoma

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Casi clinici

RM PREOPERATORIA. Paziente di 36 anni (maschio) presentatosi in reparto con sensazione di disequilibrio da cinque mesi e successiva ipoacusia a sinistra. Sottoposto quindi a RM encefalo che mostra la presenza di una lesione di circa 4 cm nel suo asse maggiore con importante compressione del tronco encefalico e del cervelletto (cerchio giallo in figura). Viene posta indicazione ad intervento di rimozione della lesione.

RM PREOPERATORIA. Paziente di 36 anni (maschio) presentatosi in reparto con sensazione di disequilibrio da cinque mesi e successiva ipoacusia a sinistra. Sottoposto quindi a RM encefalo che mostra la presenza di una lesione di circa 4 cm nel suo asse maggiore con importante compressione del tronco encefalico e del cervelletto (cerchio giallo in figura). Viene posta indicazione ad intervento di rimozione della lesione.

RM POSTOPERATORIA. L’immagine mostra la cavità chirurgica nella sede dove precedentemente era presente la lesione tumorale (cerchio giallo in figura). Veniva deciso collegialmente di lasciare una piccola porzione di lesione avvolgente il nervo facciale (per evitare di sacrificarlo) e adesa al tronco encefalico. Nei giorni successivi all’ intervento il paziente ha presentato un netto miglioramento dell’equilibrio e della deambulazione.

RM POSTOPERATORIA. L’immagine mostra la cavità chirurgica nella sede dove precedentemente era presente la lesione tumorale (cerchio giallo in figura). Veniva deciso collegialmente di lasciare una piccola porzione di lesione avvolgente il nervo facciale (per evitare di sacrificarlo) e adesa al tronco encefalico. Nei giorni successivi all’ intervento il paziente ha presentato un netto miglioramento dell’equilibrio e della deambulazione.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM

La nostra equipe chirurgica opera in media 1-2 casi al mese per questa patologia. Si tratta in genere di tumori di grandi dimensioni per i quali la radiochirurgia non è indicata. Tra il 2012 e il 2014 trentadue pazienti sono stati operati nella nostra unità operativa e almeno altrettanti sono seguiti nella nostra attività ambulatoriale.
La via suboccipitale retrosigmoidea, in posizione supina con il capo ruotato oppure in posizione semiseduta, è quella utilizzata.
L’obiettivo è la rimozione della lesione in modo completo con la salvaguardia della funzione uditiva e del nervo facciale. Quando questo non è possibile, l’udito se compromesso, viene sacrificato, se necessario, per ottenere un’asportazione completa. La funzione del facciale non viene mai sacrificata di proposito e si lascia piuttosto un piccolo residuo lungo il decorso del nervo, che può essere in seguito controllato dalla radiochirurgia. Con questa strategia, l’incidenza di danno del facciale permanente anche in neurinomi grandi è molto bassa. Rare le complicanze che possono provocare il decesso o danni permanenti come emorragie post-operatorie, danni ischemici, idrocefalo, meningiti o edema cerebellare (meno dell’1%)
La prognosi in seguito all’intervento chirurgico è molto buona e la malattia viene controllata dalla sola chirurgia o dalla combinazione chirurgia-radiochirurgia in un’altissima percentuale di casi.

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Che cosa è un neurinoma dell’acustico?

Il neurinoma dell’acustico (o anche detto Schwannoma vestibolare) è un tumore benigno che interessa uno dei dodici nervi cranici encefalici che si chiama nervo stato-acustico o vestibolo-cocleare (VIII nervo cranico).

Il tumore in particolare origina dalla componente vestibolare (equilibrio) di tale nervo, ed, in origine, risparmia la componente acustica (udito). Il tumore si sviluppa dalle cellule di Schwann, cellule specializzate che avvolgono più volte i prolungamenti dei neuroni (gli assoni) e che sono deputate alla produzione della mielina, una sostanza isolante che aumenta la velocità di conduzione del segnale nervoso.
Un’ idea intuitiva di come sia disposta la cellula di Schwann attorno all’assone (quella parte del neurone che porta le informazioni in senso centrifugo, verso altri neuroni) può essere data da una matita (l’assone) a cui si avvolga attorno più volte un tubetto di dentifricio vuoto (la cellula di Schwann).
La funzione delle cellule di Schwann, che appartengono alle cellule cosiddette della Glia, è di fornire stabilità, nutrimento e supporto ai neuroni.

Il neurinoma dell’acustico è un tumore raro, colpisce in un anno circa 10 persone per milione di abitanti, ed è maggiormente frequente nel sesso femminile, raro tra giovani e bambini.
La maggior parte dei neurinomi dell’acustico non ha una causa ben definita e ancora poco si sa sulla sua patogenesi. Nonostante ciò circa 5 casi su cento sono da attribuirsi ad una condizione nota come Neurofibromatosi di tipo II, malattia genetica in cui la frequenza di questo tumore benigno è superiore alla norma.
In questa malattia sono spesso presenti, oltre ai neurinomi dell’acustico (spesso da entrambe le parti), meningiomi, ependimomi (altri tumori del Sistema Nervoso), cataratta, placche cutanee, danni ai nervi perferici.

Perché si crea un neurinoma del nervo acustico?

Negli individui con neurofibromatosi di tipo II la causa è una particolare mutazione genetica, presente sul cromosoma 22. In tutti i casi di neurinomi dell’acustico non correlati alla neurofibromatosi di tipo II, tuttavia, la causa non è stata ancora univocamente identificata.
Molti ricercatori reputano che all’origine ci sia una mutazione genetica a carico delle cellule di Schwann dell’VIII nervo cranico, ma questa è ancora oggetto di intenso studio.

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Quali sono i sintomi?

Sono molti i sintomi che possono essere associati al neurinoma dell’acustico.
I sintomi che lo caratterizzano compaiono spesso gradualmente, nell’arco di anni, in quanto la massa di cellule tumorali cresce in modo lento e discontinuo. Si stima infatti che il ritmo di crescita del tumore sia di circa 1,5 mm all’anno. Sono sintomi che spesso, se trascurati, portano ad una grave alterazione della qualità della vita del paziente. Questo vale per circa il 75% dei neurinomi dell’acustico, un quarto di essi invece ha tendenza a crescere più rapidamente e in maniera più aggressiva.
I sintomi più comuni del neurinoma sono quelli correlati al coinvolgimento di quel particolare nervo da cui origina il tumore, il nervo vestibolococleare:

Problemi acustici: fischi nelle orecchie (acufeni), perdite parziali/complete dell’udito (presenti nel 95% dei pazienti).
Problemi di equilibrio: vertigini, nelle fasi avanzate sensazioni di disequilibrio anche intense.

Più raramente, in fasi più avanzate, possono associarsi altri sintomi, spesso correlati alla compressione e al dislocamento di strutture nervose adiacenti, molto meno specifici e di più difficile interpretazione:

Mal di testa
– Visione offuscata
– Asimmetria facciale
– Difficoltà di deglutizione
– Formicolii/dolori ad un lato della faccia
– Rara ma possibile la perdita di forza muscolare in un lato del corpo.

In taluni sfortunati casi è possibile che avvenga un’ostruzione al flusso del liquido cefalorachidiano, in particolare nella zona del IV ventricolo (una delle camere all’interno del sistema nervoso centrale nella quale scorre il liquido cefalorachidiano), portando alla creazione di una situazione nota come Idrocefalo.

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Come viene diagnosticato?

Essendo i sintomi molto sfumati e insorgenti in tempi molto lunghi, la diagnosi è spesso difficile per il medico.
Per effettuare una diagnosi corretta occorre, come sempre, incominciare con una corretta anamnesi, volta tra le altre cose ad accertare una possibile familiarità per la patologia e con un esame obiettivo neurologico completo.
Spesso è necessario differenziare la patologia da altre situazioni che possono dare sintomi simili, come ad esempio la sindrome di Menière (malattia in cui è presente un patologico aumento della pressione dei fluidi contenuti all’interno degli organelli deputati al controllo dell’equilibrio) ed il sospetto diagnostico viene posto in genere dall’ otorinolaringoiatra.

I test audiometrici, valutando le capacità acustiche del paziente, sono un utile ausilio alla diagnosi.

La Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto, è l’esame di scelta poiché permette di valutare sezione per sezione l’interno del paziente, anche del cervello, identificando con precisione la localizzazione e le dimensioni della neoplasia.
A tal proposito, risulta molto importante la classificazione che prevede di dare un grado al tumore, valutandone l’estensione:

T1: tumore totalmente all’interno del meato acustico interno (quella zona del cranio all’interno del quale sono presenti gli organi dell’udito e dell’equilibrio e il nervo VIII, ovvero la zona dove solitamente il tumore comincia la sua crescita)
T2: presenza di una, seppur piccola, parte di crescita all’esterno del meato acustico interno, verso il tronco encefalico
T3: il tumore raggiunge il tronco encefalico
T4: compressione e dislocamento del tronco encefalico
T5: tumori giganti (>4 centimetri di diametro massimo).

L’esecuzione della Tomografia Computerizzata (TC) permette una valutazione delle deformazioni ossee associate allo sviluppo del tumore (allargamento del meato acustico interno).

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Come viene trattato?

Per una corretta scelta terapeutica non si può prescindere da una valutazione del paziente “a tutto tondo”, ovvero valutando l’età del paziente, lo stato di salute, le dimensioni e la posizione del tumore ecc.
Spesso quando il tumore è di piccole dimensioni e non mostra (durante controlli seriati di RM nel tempo) tendenza alla crescita si propende per una condotta di follow-up tramite RM (ogni 6 o 12 mesi solitamente) e test audiometrici (questi ultimi per valutare le condizioni uditive del paziente).
Si è visto, inoltre, che alcuni tumori possono improvvisamente smettere di crescere e mantenere la stessa dimensione anche per molti anni. Purtroppo non siamo tuttora in grado di prevedere il comportamento biologico di ogni singolo tumore.
Spesso quando il tumore presenta una crescita rapida o quando sono presenti sintomi invalidanti per il paziente si opta per trattare la malattia con due tecniche differenti, ma sinergiche quali l’intervento neurochirurgico (rimozione totale o subtotale) e la radiochirurgia (irradiazione mirata della neoplasia allo scopo di bloccarne la crescita o, talora, di ridurne il volume).

La rimozione del neurinoma avviene in anestesia generale e può essere eseguita con diversi approcci e diverse tecniche in base a considerazioni paziente specifiche.

L’invasività dell’intervento e la probabilità che questo si associ a danni permanenti delle strutture circostanti (nervo acustico, nervo facciale, tronco encefalico, cervelletto) si sono di molto ridotte in questi ultimi anni (vedi chirurgia con tecniche di risparmio dell’udito, microchirurgia, chirurgia endoscopica, monitoraggio neurofisiologico della integrità funzionale dei nervi e del tronco, “chirurgia ibrida” – cioè asportazione subtotale seguita da radiochirurgia, etc etc) ed è molto raro che vi siano conseguenze invalidanti a seguito dell’intervento anche nel caso di neurinomi molto grossi.

La radiochirurgia è una particolare tecnica di trattamento che permette, tramite un fascio molto intenso e mirato di radiazioni ionizzanti, il controllo della malattia in un’ alta percentuale di casi senza compromettere la funzione delle strutture circostanti. La radiochirurgia viene di solito preferita come prima modalità di trattamento in lesioni piccole, pazienti anziani o in coloro i quali presentino controindicazioni all’intervento chirurgico. Questo trattamento non viene eseguito in anestesia generale, non è un intervento chirurgico, nonostante la parola “radiochirurgia” possa trarre in inganno e non provoca alcun dolore o fastidio.

Purtroppo il neurinoma dell’acustico è un tumore che, seppur benigno e nella stragrande maggioranza dei casi non particolarmente aggressivo, ha una lieve tendenza a ripresentarsi. Si stima infatti che una recidiva, anche a distanza di anni, possa occorrere nel 5% dei casi.

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FAQ

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Ultimo aggiornamento settembre 2017