Cordoma

  1. Casi clinici
  2. L’esperienza del team
  3. Che cosa è un cordoma?
  4. Quali sono i sintomi?
  5. Come viene diagnosticato?
  6. Come viene trattato?
  7. FAQ

Casi clinici

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso cordoma del clivus con estensione intradurale ed importante compressione sul tronco encefalico. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con visione doppia e un disturbo importante della deambulazione e deglutizione. E’ stata sottoposta ad intervento stadiato in due tempi per via microchirurgica craniotomica ed endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. Alla visita di controllo neurochirurgica ad un anno dell’intervento la paziente è ritornata a condurre una vita normale, con un recupero completo delle funzioni neurologiche prima compromesse.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso cordoma del clivus con estensione intradurale ed importante compressione sul tronco encefalico. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con visione doppia e un disturbo importante della deambulazione e deglutizione. E’ stata sottoposta ad intervento stadiato in due tempi per via microchirurgica craniotomica ed endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. Alla visita di controllo neurochirurgica ad un anno dell’intervento la paziente è ritornata a condurre una vita normale, con un recupero completo delle funzioni neurologiche prima compromesse.

 

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso cordoma sellare e sovra-sellare plurirecidivo. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con riduzione importante della vista. E’ stata sottoposta ad intervento chirurgico combinato per via microchirurgica craniotomica ed endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. La paziente è stata dimessa in buono stato neurologico, con iniziale miglioramento del visus.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso cordoma sellare e sovra-sellare plurirecidivo. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con riduzione importante della vista. E’ stata sottoposta ad intervento chirurgico combinato per via microchirurgica craniotomica ed endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. La paziente è stata dimessa in buono stato neurologico, con iniziale miglioramento del visus.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra il ricontro incidentale di voluminoso cordoma della giunzione cranio-vertebrale con estensione intradurale. E’ stato sottoposto ad intervento chirurgico per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. Alla visita di controllo neurochirurgica il paziente è ritornato a condurre una vita normale, indenne dal punto vista neurologico.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra il ricontro incidentale di voluminoso cordoma della giunzione cranio-vertebrale con estensione intradurale. E’ stato sottoposto ad intervento chirurgico per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del cordoma. Alla visita di controllo neurochirurgica il paziente è ritornato a condurre una vita normale, indenne dal punto vista neurologico.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM 

La gestione dei pazienti con cordoma del clivus è caratterizzata da un approccio multidisciplinare orientato al miglioramento della qualità della vita e del mantenimento dell’autonomia del paziente.
Tutti i pazienti con sospetta diagnosi di cordoma del clivus vengono discussi in una riunione collegiale multidisciplinare prima e dopo il trattamento chirurgico, per la determinazione dell’iter diagnostico-terapeutico.
Il trattamento neurochirurgico del cordoma del clivus prevede la “maximal safe resection”, ovvero una resezione ampia combinata alla preservazione delle funzioni neurologiche e della qualità della vita di ciascun paziente. Quando la dissezione del tumore dalle strutture neuro-vascolari (ad esempio nervi cranici e arterie che nutrono il tronco encefalico ed il cervelletto) risulta difficile e potenzialmente causa di un danno neurologico permanente, il chirurgo può decidere di lasciare residui strategici che possono essere controllati in seguito con la radioterapia.
Fino a poco tempo fa, la maggior parte dei cordomi del basicranio venivano rimossi attraverso approcci estesi trans-facciali e craniotomici. Oggi tendiamo a proporre approcci personalizzati attraverso una pianificazione chirurgica virtuale 3D volta ad ottimizzare i risultati in termini di entità della resezione e minimizzare le complicanze chirurgiche.

La maggior parte delle lesioni del clivus sono approcciabili mediante tecnica endoscopica endonasale.
La nostra unità operativa è stata una delle prime neurochirurgie italiane ad introdurre tale tecnica nella gestione delle patologie del basicranio (2004) seguendo la strada aperta dal gruppo del Dr. Kassam a Pittsburgh.
Ogni intervento endoscopico transnasale viene realizzato da un’equipe multidisciplinare, formata da neurochirurghi ed otorinolaringoiatri, con lo scopo di utilizzare la cosiddetta tecnica “a 4 mani” che permette al neurochirurgo di utilizzare in visione endoscopica la medesima tecnica che utilizza in microchirurgia classica.
Inoltre, la nostra unità operativa ha acquisito recentemente un nuovo endoscopio 3D-HD, che ha ulteriormente migliorato la qualità dell’informazione visiva.
La metodica endoscopica consente di vedere e rimuovere il tumore utilizzando le narici come canali di lavoro in cui si introducono l’ottica (l’endoscopio) e gli strumenti senza alcuna incisione visibile.
Un considerevole numero di pazienti necessita, tuttavia, di un trattamento microchirurgico classico per via craniotomica che consente di visualizzare anche quelle regioni che non sono raggiungibili per via endoscopica e di minimizzare il traumatismo chirurgico alle strutture neuro-vascolari circostanti. L’ottimizzazione dei risultati di questa chirurgia richiede, oltre alla collaborazione fra neurochirurgo, otorinolaringoiatra e radioterapista nella pianificazione della strategia di aggressione della malattia, l’utilizzo del monitoraggio neurofisiologico intra-operatorio dei nervi cranici e dei PEM e PESS (potenziali evocati motori e sensitivi), dell’ecodoppler, della video-fluoroangiografia intraoperatori.
Generalmente il ricovero dura 5-7 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e con un tempo di convalescenza rapido che permette di ritornare alla normale attività quotidiana dopo circa 20 giorni.

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Che cosa è un cordoma?

Il cordoma è un tumore raro dell’osso che può svilupparsi a livello della base del cranio o della colonna vertebrale.

Circa il 30% dei cordomi si sviluppa a livello del clivus e della base del cranio.

Può colpire pazienti di qualsiasi età, ma in genere l’età media alla diagnosi è di 50 anni. Si stima che ogni anno un paziente su un milione si ammali di cordoma.
Nella specifico in Italia vengono diagnosticati circa 60 casi di cordoma all’anno.

E’ un tumore che sembrerebbe originare dalle cellule residue della notocorda (una struttura embrionale che normalmente regredisce durante lo sviluppo) che degenerano in cellule maligne formando il cordoma. Sono generalmente tumori a lentissima crescita che vengono scoperti o per caso o perché danno dei disturbi a livello visivo e/o neurologico e/o endocrinologico.

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Quali sono i sintomi?

Il cordoma è un tumore indolente e a lentissima crescita, quindi solitamente non si manifesta clinicamente a meno che non sia di dimensioni rilevanti o in posizioni particolari. Le manifestazioni cliniche sono differenti e dipendono dalla localizzazione del tumore. I pazienti con cordoma del clivus solitamente riferiscono cefalea, dolore al collo e/o diplopia (visione doppia). Possono essere presenti anche problemi della sensibilità del volto, disfagia (nella deglutizione), disfonia (nella voce) e disturbi del movimento. Se il cordoma interessa anche la regione sellare, i pazienti si possono presentare con un quadro di ipopituitarismo (malfunzionamento della ghiandola ipofisaria), con stanchezza, variazioni del proprio peso e disfunzione sessuale.

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Come viene diagnosticato?

Dal momento in cui i sintomi sono molto comuni ad altre patologie, è opportuno che il paziente con sospetto cordoma del clivus venga inquadrato correttamente attraverso l’esecuzione di un’attenta valutazione neurologica, neuro-oftalmologica e di esami radiologici mirati.
I pazienti con cordoma del clivus devono essere sottoposti ad un attento e completo esame obiettivo neurologico al fine di caratterizzare eventuali segni di compromissione del tronco encefalico e dei nervi cranici. In presenza di disturbi della deglutizione e/o di alterazioni della voce è necessaria un’attenta valutazione otorinolaringoiatrica.
Una completa valutazione neuro-oftalmologica mirerà alla valutazione della qualità della vista (acuità visiva), l’analisi del campo visivo (campimetria visiva) e dei movimenti oculari per determinare l’entità della compressione delle vie visive e dei nervi cranici deputati al movimento degli occhi da parte del cordoma del clivus.
Gli esami radiologici di scelta per la diagnosi di cordoma del clivus sono: la risonanza magnetica (RM) mirata alla regione del clivus e della giunzione cranio-vertebrale con mezzo di contrasto e la tomografia computerizzata (TC), che permettono di vedere il tumore e le sue caratteristiche intrinseche.
A volte può essere richiesta anche un’angio-risonanza (angioRM) o un’angio-TC per una migliore definizione dei rapporti del cordoma con i vasi cerebrali circostanti. I cordomi del clivus dovrebbero essere differenziati da altre lesioni clivali, quali condrosarcomi, plasmocitomi solitari, metastasi da carcinomi del rinofaringe o provenienti da altre regioni. Tale diagnosi richiede sempre l’accertamento istologico.

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Come viene trattato?

Il cordoma è un tumore complesso da gestire ed il trattamento spesso richiede procedure multi-disciplinari che necessitano di grande esperienza. Dopo che è stato posto il sospetto diagnostico di cordoma, il possibile iter terapeutico è:

Biopsia: l’obiettivo è prendere un campione di tumore per poterlo analizzare e raggiungere la diagnosi di cordoma. Di solito dopo che l’esame istologico estemporaneo ha confermato il sospetto diagnostico posto su base radiologica ;
Chirurgia: l’obiettivo è la rimozione più generosa e sicura possibile della lesione tumorale, in alcuni casi selezionati è richiesta una chirurgia combinata e stadiata in più fasi;
Radioterapia con protoni/ioni carbonio: solitamente impiegata dopo il trattamento chirurgico per tenere controllata nel tempo la malattia;
Terapia medica (sperimentale): è riservata ai pazienti con cordomi in stadio avanzato o con interessamento sistemico.

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FAQ

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Ultimo aggiornamento settembre 2017