Condrosarcoma

  1. Casi clinici
  2. L’esperienza del team
  3. Che cosa è un condrosarcoma?
  4. Quali sono i sintomi?
  5. Come viene diagnosticato?
  6. Come viene trattato?
  7. FAQ

Casi clinici

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un condrosarcoma petro-clivale destro che contrae stretti rapporti con la porzione petrosa della carotide interna destra. Il paziente si è presentato alla nostra attenzione con difficoltà della deglutizione e alterazione della voce. E’ stato sottoposto ad intervento di resezione chirurgica per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del condrosarcoma con miglioramento della sintomatologia.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un condrosarcoma petro-clivale destro che contrae stretti rapporti con la porzione petrosa della carotide interna destra. Il paziente si è presentato alla nostra attenzione con difficoltà della deglutizione e alterazione della voce. E’ stato sottoposto ad intervento di resezione chirurgica per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione pressochè totale del condrosarcoma con miglioramento della sintomatologia.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM 

La gestione dei pazienti con condrosarcoma del basicranio è caratterizzata da un approccio multidisciplinare orientato al miglioramento della qualità della vita e del mantenimento dell’autonomia del paziente.

Tutti i pazienti con sospetta diagnosi di condrosarcoma vengono discussi in una riunione collegiale multidisciplinare prima e dopo il trattamento chirurgico, per la determinazione dell’iter diagnostico-terapeutico.

Il trattamento neurochirurgico del condrosarcoma prevede la “maximal safe resection”, ovvero una resezione ampia combinata alla preservazione delle funzioni neurologiche e della qualità della vita di ciascun paziente.
Quando la dissezione del tumore dalle strutture neuro-vascolari (ad esempio nervi cranici e arterie che nutrono il tronco encefalico ed il cervelletto) risulta difficile e potenzialmente causa di un danno neurologico permanente, il chirurgo può decidere di lasciare residui strategici che possono essere controllati in seguito con la radioterapia.
Fino a poco tempo fa, la maggior parte dei condrosarcomi del basicranio venivano rimossi attraverso approcci estesi trans-facciali e craniotomici. Oggi tendiamo a proporre approcci personalizzati attraverso una pianificazione chirurgica virtuale 3D volta ad ottimizzare i risultati in termini di entità della resezione e a minimizzare le complicanze chirurgiche.

La maggior parte delle lesioni del clivus sono approcciabili mediante tecnica endoscopica endonasale.
La nostra unità operativa è stata una delle prime neurochirurgie italiane ad introdurre tale tecnica nella gestione delle patologie del basicranio (2004) seguendo la strada aperta dal gruppo del Dr. Kassam a Pittsburgh.
Ogni intervento endoscopico transnasale viene realizzato da un’equipe multidisciplinare, formata da neurochirurghi ed otorinolaringoiatri, con lo scopo di utilizzare la cosiddetta tecnica “a 4 mani” che permette al neurochirurgo di utilizzare in visione endoscopica la medesima tecnica che utilizza in microchirurgia classica.
Inoltre, la nostra unità operativa ha acquisito recentemente un nuovo endoscopio 3D-HD, che ha ulteriormente migliorato la qualità dell’informazione visiva.
La metodica endoscopica consente di vedere e rimuovere il tumore utilizzando le narici come canali di lavoro in cui si introducono l’ottica (l’endoscopio) e gli strumenti senza alcuna incisione visibile.
Un considerevole numero di pazienti necessita, tuttavia, di un trattamento microchirurgico classico per via craniotomica che consente di visualizzare anche quelle regioni che non sono raggiungibili per via endoscopica e di minimizzare il traumatismo chirurgico alle strutture neurovascolari circostanti.
L’ottimizzazione dei risultati di questa chirurgia richiede, oltre alla collaborazione fra neurochirurgo, otorinolaringoiatra e radioterapista nella pianificazione della strategia di aggressione della malattia, l’utilizzo del monitoraggio neurofisiologico intra-operatorio dei nervi cranici e dei PEM e PESS (potenziali evocati motori e sensitivi), dell’ecodoppler, della video-fluoroangiografia intraoperatori.

Generalmente il ricovero dura 5-7 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e con un tempo di convalescenza molto rapido che permette di ritornare alla normale attività quotidiana dopo circa 20 giorni.

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Che cosa è un condrosarcoma?

Il condrosarcoma è un tumore molto raro che origina dai condrociti ovvero dalle cellule che costituiscono la cartilagine.

Esso può svilupparsi a livello della base del cranio, specialmente a livello della giunzione petro-clivale e del forame giugulare.

Il condrosarcoma rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori intracranici.

Può colpire pazienti di qualsiasi età, ma in genere l’età media alla diagnosi è di 50-70 anni.

Il condrosarcoma è generalmente un tumore a lenta crescita, ma localmente aggressivo, che viene scoperto o casualmente o perché causa dei disturbi a livello neurologico.

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Quali sono i sintomi?

Il condrosarcoma è un tumore indolente e a lentissima crescita, quindi solitamente non si manifesta clinicamente a meno che non sia di dimensioni rilevanti o in posizioni particolari.

Le manifestazioni cliniche sono differenti e dipendono dalla localizzazione del tumore.
I pazienti con condrosarcoma del clivus solitamente riferiscono cefalea, dolore al collo e/o diplopia (visione doppia).
Possono essere presenti anche problemi della sensibilità del volto, disfagia (nella deglutizione), disfonia (nella voce) e disturbi del movimento. Se il condrosarcoma interessa anche la regione sellare, i pazienti si possono presentare con un quadro di ipopituitarismo (malfunzionamento della ghiandola ipofisaria), con stanchezza, variazioni del proprio peso e disfunzione sessuale.

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Come viene diagnosticato?

Dal momento in cui i sintomi sono molto comuni ad altre patologie, è opportuno che il paziente con sospetto condrosarcoma della base cranica venga inquadrato correttamente attraverso l’esecuzione di un’attenta valutazione neurologica, neuro-oftalmologica e di esami radiologici mirati.
I pazienti con condrosarcoma devono essere sottoposti ad un attento e completo esame obiettivo neurologico al fine di caratterizzare eventuali segni di compromissione del tronco encefalico e dei nervi cranici.
In presenza di disturbi della deglutizione e/o di alterazioni della voce è necessaria un’attenta valutazione otorinolaringoiatrica.
Una completa valutazione neuro-oftalmologica mirerà alla valutazione della qualità della vista (acuità visiva), l’analisi del campo visivo (campimetria visiva) e dei movimenti oculari per determinare l’entità della compressione delle vie visive e dei nervi cranici deputati al movimento degli occhi da parte del condrosarcoma.
Gli esami radiologici di scelta per la diagnosi di condrosarcoma del basicranio sono: la risonanza magnetica (RM) mirata alla regione del basicranio con mezzo di contrasto e la tomografia computerizzata (TC), che permettono di vedere il tumore e le sue caratteristiche intrinseche. A volte può essere richiesta anche un’angio-risonanza (angioRM) o un’angio-TC per una migliore definizione dei rapporti del condrosarcoma con i vasi cerebrali circostanti.

I condrosarcomi dovrebbero essere differenziati da altre lesioni del basicranio, quali cordomi, plasmocitomi solitari, metastasi da carcinomi del rinofaringe o provenienti da altre regioni.
Tale diagnosi richiede sempre l’accertamento istologico.

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Come viene trattato?

Il condrosarcoma è un tumore complesso da gestire ed il trattamento spesso richiede procedure multi-disciplinari che necessitano di grande esperienza.

Dopo che è stato posto il sospetto diagnostico di condrosarcoma il possibile iter terapeutico è:

Biopsia: l’obiettivo è quello di prendere un campione di tumore per poterlo analizzare e raggiungere la diagnosi di condrosarcoma e caratterizzarlo dal punto di vista dell’ atteggiamento biologico. Di solito dopo che l’esame istologico estemporaneo ha confermato il sospetto diagnostico posto su base radiologica;
Chirurgia: l’obiettivo è la rimozione più generosa e sicura possibile della lesione tumorale, in alcuni casi selezionati è richiesta una chirurgia combinata e stadiata in più fasi;
Radioterapia con protoni/ioni carbonio: solitamente impiegata dopo il trattamento chirurgico per tenere controllata nel tempo la malattia.

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FAQ

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Ultimo aggiornamento settembre 2017