Adenoma ipofisario

  1. Casi clinici
  2. L’esperienza del team
  3. Che cosa è un adenoma ipofisario?
  4. Quali sono i sintomi?
  5. Come viene diagnosticato?
  6. Come viene trattato?
  7. Pubblicazioni
  8. FAQ

Casi clinici

RRM che mostra un piccolo adenoma ipofisario producente l’ormone della crescita (GH-oma). La paziente si è presentata alla nostra attenzione con cefalea e acromegalia.

RRM che mostra un piccolo adenoma ipofisario producente l’ormone della crescita (GH-oma). La paziente si è presentata alla nostra attenzione con cefalea e acromegalia.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso macro-adenoma ipofisario con estensione sovra- e para-sellare. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con una riduzione importante della vista. E’ stata sottoposta ad intervento di resezione chirurgica per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione completa del macro-adenoma. Alla visita di controllo neurochirurgica ad un anno dell’intervento la paziente è ritornata a condurre una vita normale, con un recupero importante del visus e senza altri deficit neurologici.

RM pre-operatoria (sinistra) che mostra un voluminoso macro-adenoma ipofisario con estensione sovra- e para-sellare. La paziente si è presentata alla nostra attenzione con una riduzione importante della vista. E’ stata sottoposta ad intervento di resezione chirurgica per via endoscopica endonasale. RM post-operatoria (destra) che mostra la rimozione completa del macro-adenoma. Alla visita di controllo neurochirurgica ad un anno dell’intervento la paziente è ritornata a condurre una vita normale, con un recupero importante del visus e senza altri deficit neurologici.

Immagine intraoperatoria che mostra l’equipe multi-disciplinare dedicata alla chirurgia dell’ipofisi (neurochirurgo + otorinolaringoiatra) con l’utilizzo della tecnica endoscopica endonasale 3D guidata da immagini e a “quattro mani” sec. Kassam.

Immagine intraoperatoria che mostra l’equipe multi-disciplinare dedicata alla chirurgia dell’ipofisi (neurochirurgo + otorinolaringoiatra) con l’utilizzo della tecnica endoscopica endonasale 3D guidata da immagini e a “quattro mani” sec. Kassam.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM 

Fino a non troppo tempo fa, la maggior parte degli adenomi ipofisari venivano rimossi attraverso approcci estesi e spesso era prevista anche una craniotomia.
La neurochirurgia 2 dell’Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano è stata una delle prime neurochirurgie italiane ad introdurre la tecnologia endoscopica nella chirurgia dell’ adenoma ipofisario e della maggior parte delle patologie sellari e sopra-sellari. L’endoscopio è uno strumento a forma tubulare (del diametro di circa 4 mm) che consente di vedere il tumore passando attraverso il naso in maniera mini-invasiva senza alcuna incisione visibile e con un basso rischio di complicanze chirurgiche. Le narici stesse fungono da canale di lavoro per il passaggio degli strumenti utili per la rimozione del tumore.
Ogni intervento endoscopico transnasale viene realizzato da un’equipe multidisciplinare, formata da neurochirurghi ed otorinolaringoiatri, la quale ha maturato una grande esperienza negli ultimi venti anni nella chirurgia dell’ipofisi. Inoltre, la nostra unità operativa ha acquisito recentemente il nuovo endoscopio 3D, uno strumento che permette di operare in tre dimensioni e di poter visualizzare meglio le strutture circostanti, al fine di preservarle, ed il tumore, al fine di rimuoverlo completamente.
Generalmente il ricovero dura 5 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e con un tempo di convalescenza molto rapido che permette di ritornare alla normale attività quotidiana dopo circa 20 giorni.

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Che cosa è un adenoma ipofisario?

L’adenoma ipofisario è un tumore benigno della ghiandola ipofisaria (o pituitaria) e rappresenta il terzo tumore intracranico più frequente.

La ghiandola ipofisi rappresenta il centro ormonale del nostro organismo, producendo diversi ormoni che hanno la funzione di regolare molte delle nostre funzioni principali (come la crescita, il metabolismo, la funzione sessuale).

Circa il 10-20% della popolazione generale ha un adenoma ipofisario, per lo più piccolo e indolore.
La maggior parte dei tumori ipofisari sono riconosciuti per caso, mentre altri possono creare dei disturbi a livello ormonale e/o a livello neuro-oftalmologico.

Gli adenomi ipofisari si distinguono dal punto di vista delle dimensioni in macro-adenomi, tumori con un diametro superiore a 1 cm, e micro-adenomi, invece che non raggiungono il cm.
Gli adenomi ipofisari, inoltre, si possono dividere in funzionanti/producenti delle molecole ormonali e non funzionanti, ovvero quando non producono ormoni.
I tumori che producono l’ormone prolattina (PRL), si chiamano prolattinomi.
I tumori che producono l’ormone adrenocorticotropo (ACTH) causano la malattia di Cushing, i tumori che producono l’ormone della crescita (GH) causano l’acromegalia, mentre i tumori che producono l’ormone che stimola la tiroide (TSH) causano ipertiroidismo.

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Quali sono i sintomi?

Dal momento in cui l’ipofisi rappresenta il centro regolatore ormonale di tutto l’organismo, un adenoma ipofisario specialmente grande potrebbe influenzare la corretta produzione di tutti gli ormoni ipofisari, determinando un quadro di ipopituitarismo (quando la ghiandola non funziona molto bene).
Solitamente il paziente riferisce stanchezza, variazioni del peso, disfunzione sessuale o ritardo di crescita nei bambini e negli adolescenti.
Gli adenomi funzionanti possono causare diversi disturbi in relazione all’ormone prodotto in eccesso:

Prolattinomi: gli adenomi producenti PRL possono compromettere la funzione sessuale, alterare o addirittura interrompere il ciclo mestruale, ridurre la libido e comportare galattorea (perdita di latte dalla mammella);
Malattia di Cushing: gli adenomi producenti ACTH possono causare cefalea, disturbi visivi, disturbi psichiatrici come ansia e depressione, aumento del proprio peso;
Acromegalia: gli adenomi producenti GH comportano un aumento delle dimensioni dell’estremità del corpo, come mani, piedi e mandibola (con problemi nell’indossare le scarpe ed anelli), nel bambino che non ha raggiunto la completa maturazione, possono andare incontro a gigantismo;
Ipertiroidismo: gli adenomi producenti TSH possono provocare palpitazioni, tremore, perdita di peso ed insonnia.

Gli adenomi non-funzionanti o vengono scoperti per caso quando vengono eseguiti indagini radiologiche per altri motivi medici o possono crescere in maniera importante e dare dei segni neurologici dovuti alla compressione delle strutture che stanno vicino alla regione ospitante la ghiandola ipofisaria. Possono, quindi, causare cefalea, nausea e vomito o problemi alla vista.

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Come viene diagnosticato?

Dal momento in cui i sintomi sono molto comuni ad altre patologie, è opportuno che il paziente con sospetto adenoma ipofisario venga inquadrato correttamente attraverso l’esecuzione di esami ormonali ed una valutazione endocrinologica, di esami radiologici e di una valutazione neuro-oftalmologica.
Per una valutazione di base della funzionalità della ghiandola ipofisaria occorrerà effettuare degli esami ematici comprendenti l’analisi dei seguenti ormoni: ACTH (ormone adrenocorticotropo), cortisolo plasmatico, TSH (ormone tireotropo), fT4 (ormone tiroideo), LH (ormone luteotropo), FSH (ormone follicolostimolante), estradiolo nelle donne, testosterone negli uomini, GH (ormone della crescita) , IGF-1 (somatomedina-C), prolattina.
Per una valutazione dettagliata della situazione ormonale, l’endocrinologo potrà far eseguire degli ulteriori esami mirati.
L’esame radiologico di scelta per la diagnosi dell’adenoma ipofisario è la risonanza magnetica (RM) mirata alla regione sellare con mezzo di contrasto (gadolinio), che permette di vedere anche i tumori più piccoli e le relazione del tumore con le strutture neurologiche circostanti. A volte può essere richiesta anche un’angio-risonanza (angioRM) o un’angio-TC per una migliore definizione dei rapporti dell’adenoma ipofisario con i vasi cerebrali circostanti.
Una completa valutazione neuro-oftalmologica mirerà alla valutazione della qualità della vista (acuità visiva) e l’analisi del campo visivo (campimetria visiva), per determinare l’entità della compressione delle vie visive da parte dell’adenoma ipofisario.

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Come viene trattato?

Dopo che il tumore della ghiandola ipofisaria è stato identificato, è possibile procedere secondo diverse strade:
Condotta di sorveglianza attiva: la maggior parte degli adenomi ipofisari sono dei tumori benigni a lentissima crescita e solo una piccolissima percentuale va incontro ad aumentare di dimensioni, causando dei disturbi importanti. Addirittura, alcuni adenomi ipofisari possono anche regredire. In questi casi il chirurgo esperto dell’ipofisi solitamente consiglia di seguirli nel tempo attraverso l’esecuzione di RM seriate nel tempo per sorvegliarne un’eventuale crescita;
Terapia medica: alcuni tumori funzionali (come i PROLATTINOMI, GH-OMI, ACTH-OMI, TSH-OMI), possono beneficiare di una terapia medica che l’endocrinologo esperto in patologia ipofisaria vi potrà consigliare di intraprendere;
Radiochirurgia stereotassica: solitamente impiegata quando il trattamento chirurgico non può essere curativo o come terapia complementare in un residuo che è in progressione di crescita;
Chirurgia: E’ riservata agli adenomi ipofisari sintomatici non secernenti e secernenti non responsivi alla terapia medica. La maggior parte degli adenomi ipofisari possono essere rimossi dal naso attraverso una tecnica mini-invasiva endoscopica da chirurghi esperti dell’ipofisi, non comportando incisioni visibile né cicatrici. Solo una piccola parte di tumori ipofisari, soprattutto quelli con un’estensione sopra- e latero-sellare possono beneficiare di una craniotomia (cioè passando attraverso le ossa del cranio) per la loro rimozione.

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Pubblicazioni

Lasio G, Ferroli Paolo, Felisati G, Broggi G. Image-guided endoscopic transnasal removal of recurrent pituitary adenomas. Neurosurgery. 2002 Jul;51(1):132-6; discussion 136-7.

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FAQ

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Ultimo aggiornamento settembre 2017