Anomalia di drenaggio venoso

  1. Casi clinici
  2. L’esperienza del team
  3. Che cosa è un’anomalia di drenaggio venoso?
  4. Quali sono i sintomi?
  5. Come viene diagnosticata?
  6. Come viene trattata?
  7. Pubblicazioni
  8. FAQ

Casi clinici

RM encefalo che mostra la presenza di una DVA (evidenziata dal cerchio rosso) in sezione assiale (a sinistra) e in sezione coronale (a destra).

RM encefalo che mostra la presenza di una DVA (evidenziata dal cerchio rosso) in sezione assiale (a sinistra) e in sezione coronale (a destra).

RM encefalo che mostra la presenza di una DVA (evidenziata dal cerchio rosso) in sezione sagittale. Sono ben visibili i fini vasellini che compongono la DVA e il grosso vaso di scarico venoso che confluisce verso il seno sagittale superiore.

RM encefalo che mostra la presenza di una DVA (evidenziata dal cerchio rosso) in sezione sagittale. Sono ben visibili i fini vasellini che compongono la DVA e il grosso vaso di scarico venoso che confluisce verso il seno sagittale superiore.

Angiografia cerebrale che mostra la presenza di una DVA in sezione sagittale e in sezione coronale. Sono riconoscibili i piccoli vasi che formano la testa del "caput medusae" e il grosso vaso venoso in cui confluiscono.

Angiografia cerebrale che mostra la presenza di una DVA in sezione sagittale e in sezione coronale. Sono riconoscibili i piccoli vasi che formano la testa del “caput medusae” e il grosso vaso venoso in cui confluiscono.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM

La Neurochirurgia II dell’Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano, essendo specializzata nel trattamento delle patologie neuro-vascolari ha una lunga esperienza nella gestione dei pazienti con anomalia di drenaggio venoso associata o meno ad altre patologie vascolari.
Il paziente che si presenta con diagnosi di anomalia di drenaggio venoso viene attentamente studiato al fine di escludere la presenza di altre patologie che meritino un trattamento. Se il riscontro fosse di una DVA isolata il paziente verrà rimandato al domicilio con la raccomandazione di proseguire le normali attività della vita quotidiana e lavorativa senza limitazioni. Qualora si riscontrassero patologie vascolari concomitanti verrà avviato l’iter specifico caso per caso.

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Che cosa è un’anomalia di drenaggio venoso?

Le DVA (venous drainage anomalies) o anomalie di drenaggio venoso (conosciute anche col nome di angioma venoso e malformazione venosa) sono costituite dall’anomala confluenza di una serie di vene normalmente non presenti in un’unica vena, generalmente dilatata, che drena in un unico seno durale (le vene con pareti costituite da dura madre che drenano il sangue refluo dalla circolazione cerebrale). L’origine di questi vasi venosi anomali è da ricercare in una anomalia della genesi e sviluppo dei suddetti vasi.
Questi vasi venosi sono elementi completamente formati e che svolgono la loro funzione di drenaggio del sangue refluo dal tessuto cerebrale circostante.

Queste anomalie sembrano nascere durante lo sviluppo fetale e, per quanto congenite, non sembrano essere collegate a mutazioni genetiche. Non vi è familiarità. Non sono ancora del tutto noti gli eventi che nel corso della vita uterina portino allo sviluppo di questa anomalia. E’ stato proposto che piccoli eventi ischemici che interessino le vene cerebrali in formazione comportino lo sviluppo di circoli di compenso con la conformazione a “caput medusae” tipica dell’anomalia di drenaggio venoso.

Nella maggior parte dei casi queste anomalie si sviluppano a livello dei lobi frontali o nella fossa cranica posteriore.
In precedenza questa patologia era raramente diagnosticata, ma con lo sviluppo e la diffusione delle tecniche di neuroimaging l’anomalia di drenaggio venoso può essere facilmente riconosciuta ed è diagnosticata sempre più frequentemente.

Attualmente è la patologia neurovascolare di più frequente riscontro (circa il 60% di tutte le patologie vascolari cerebrali). La sua incidenza varia tra lo 0.5 e il 2.6% della popolazione, senza distinzione tra i due sessi.

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Quali sono i sintomi?

L’anomalia di drenaggio venoso è una patologia silente, non evolutiva, asintomatica e non rappresenta un pericolo per la vita del paziente.
Le DVA sono elementi maturi e sviluppati (simili quindi alle vene normali) e, da un punto di vista emodinamico, sono vasi a basso flusso e a bassa resistenza. Tutte queste caratteristiche rendono queste vene a basso rischio di rottura, ovvero 0,34%.
I pazienti con un’anomalia di drenaggio venoso possono sperimentare sintomi aspecifici come cefalea, nausea e vomito ma anche crisi epilettiche e deficit neurologici focali.

E’ ancora dibattuto se questi sintomi siano legati alla malformazione stessa o ad altre cause intercorrenti. Talora questa patologia si associa ad altre anomalie vascolari come gli angiomi cavernosi e le MAV.
In questo contesto il paziente può presentare i sintomi tipici di queste altre patologie.

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Come viene diagnosticata?

La TC encefalo, con e senza iniezione di mezzo di contrasto non è di grande utilità nella diagnosi di questa patologia.
Di maggior importanza è l’esecuzione di una RM encefalo, in particolare di un’angio-RM venosa, tecnica specifica per lo studio non invasivo dei vasi cerebrali.
Con le tecniche di RM è possibile visualizzare il tipico aspetto radiologico del caput medusae con piccoli vasi in sede profonda che confluiscono in un grosso tronco venoso che poi sfocia in uno dei seni venosi durali. Tale reperto è considerato tipico e distintivo della malformazione e consente di fare diagnosi di anomalia di drenaggio venoso.
L’angiografia, in questa patologia, per quanto possa fornire una miglior visualizzazione dei vasi e del caput medusae, non viene di norma effettuata salvo nei casi in cui vi sia il sospetto che la DVA sia associata ad un’altra malformazione vascolare. Questo perché, essendo le DVA facilmente identificabili con la RM e clinicamente non preoccupanti (asintomatiche, rischio di rottura bassissimo, etc.), la loro presenza non giustifica l’invasività e i rischi di una procedura angiografica. Inoltre i dati aggiuntivi ottenuti dall’angiografia non modificano in alcun modo la prognosi o l’indicazione al trattamento delle DVA isolate.

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Come viene trattata?

L’anomalia di drenaggio venoso isolata (ovvero non associata ad altre malformazioni vascolari) non deve essere trattata.
Essa infatti, benché presenti una morfologia atipica, sono vasi perfettamente funzionanti e drenanti il parenchima sano.
Considerando inoltre il bassissimo rischio di rottura bisogna rassicurare il paziente sulla benignità della patologia.
Poiché l’anomalia di drenaggio venoso è una patologia non evolutiva, una volta appurata l’assenza di altre patologie vascolari associate e l’assenza di sintomi correlabili ad essa, non è necessario impostare alcun follow-up clinico-radiologico.
Tutt’altra cosa è la gestione e la terapia delle DVA che si presentano unitamente ad angiomi cavernosi o a MAV, in cui la miglior opzione terapeutica viene decisa in base alle caratteristiche della lesione associata.

È fondamentale sottolineare che nel corso del trattamento della lesione vascolare associata bisogna mantenere integra la DVA, in quanto, come già detto, essa rappresenta un distretto vascolare funzionante.

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Pubblicazioni

Cavallo C, Faragò G, Broggi M, Ferroli Paolo, Acerbi F. Developmental venous anomaly as a rare cause of obstructive hydrocephalus: literature review and a case report.  J Neurosurg Sci. 2015 Oct 6. [Epub ahead of print]

Ferroli Paolo, Tringali G, Albanese E, Broggi G. Developmental venous anomaly of petrous veins: intraoperative findings and indocyanine green video angiographic study. Neurosurgery. 2008 May;62(5 Suppl 2):ONS418-21; discussion ONS421-2.

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FAQ

  • FAQ DVA
  • Quali sono i sintomi più comuni?

    Le DVA sono patologie asintomatiche a bassissimo rischio di rottura. Possono essere sintomatiche quando associate ad altre malformazioni vascolari cerebrali come gli angiomi cavernosi o le MAV, in tal caso i sintomi saranno quelli tipici di queste patologie. Rarissimamente vanno incontro a trombosi.

  • Quanto tempo dovrò restare ricoverato?

    Quando le DVA sono isolate e non associate ad altre malformazioni vascolari cerebrali esse non devono essere trattate perché asintomatiche, a bassissimo rischio di rottura e drenanti il normale parenchima circostante. Non vi è quindi ragione di ricoverare il paziente.

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Ultimo aggiornamento settembre 2017