Idrocefalo

Tavola anatomica

Tavola anatomica idrocefalo

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Casi clinici

RM PREOPERATORIA. Paziente di 25 anni (femmina) nota al nostro reparto per plurimi interventi di rimozione di astrocitoma pilocitico recidivo spinale. La paziente si è presentata in reparto con sintomatologia da ipertensione endocranica e una RM encefalo ha dimostrato la presenza di idrocefalo tetraventricolare. È stata trattata con il posizionamento di una derivazione ventricolo-peritoneale.

RM PREOPERATORIA. Paziente di 25 anni (femmina) nota al nostro reparto per plurimi interventi di rimozione di astrocitoma pilocitico recidivo spinale. La paziente si è presentata in reparto con sintomatologia da ipertensione endocranica e una RM encefalo ha dimostrato la presenza di idrocefalo tetraventricolare. È stata trattata con il posizionamento di una derivazione ventricolo-peritoneale.

 

TC POSTOPERATORIA. Nell'immagine è visibile un segnale bianco (cerchio giallo in figura) che rappresenta la parte del catetere che termina nel corno frontale del ventricolo laterale destro. La paziente, in seguito all’intervento, ha presentato un netto miglioramento della sintomatologia clinica (risoluzione della cefalea e degli episodi di nausea e vomito) e del quadro radiologico con dimensioni dei ventricoli che nel giorni successivi hanno avuto una tendenza alla normalizzazione.

TC POSTOPERATORIA. Nell’immagine è visibile un segnale bianco (cerchio giallo in figura) che rappresenta la parte del catetere che termina nel corno frontale del ventricolo laterale destro. La paziente, in seguito all’intervento, ha presentato un netto miglioramento della sintomatologia clinica (risoluzione della cefalea e degli episodi di nausea e vomito) e del quadro radiologico con dimensioni dei ventricoli che nel giorni successivi hanno avuto una tendenza alla normalizzazione.

 

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L’ESPERIENZA DEL TEAM 

Nella terapia chirurgica dell’idrocefalo (comunicante) la procedura per eccellenza rimane la derivazione ventricolo-peritoneale, procedura eseguita in maniera eccellente ormai da tempo nella nostra Unità Operativa.

Concettualmente si tratta di mettere in comunicazione, mediante un sistema di cateteri, i ventricoli cerebrali (dove è presente l’eccesso di liquido cefalorachidiano) e il peritoneo addominale, facilitando lo scarico del liquido cerebrospinale in eccesso dal cervello in cavità addominale, dove viene assorbito dall’organismo.
Il catetere più in alto, quello che “pesca” all’interno dei ventricoli laterali, viene collegato ad una valvola che permette il flusso solo nella direzione dall’alto al basso e a delle pressioni prestabilite.
La valvola viene quindi collegata ad un secondo catetere che viene fatto passare nel tessuto sottocutaneo del collo, torace e addome, fino al peritoneo addominale, in modo tale da permettere lo scarico dell’eccesso di liquido all’interno della cavità peritoneale, che si trova appunto in addome.
In rari casi in cui non sia possibile far scaricare il liquido in eccesso in addome (precedenti multipli interventi chirurgici addominali, ecc), può essere necessario drenare il liquor nell’atrio destro del cuore (derivazione ventricolo-atriale).
La derivazione ventricolo-peritoneale è una procedura relativamente sicura, ma non scevra da qualche rischio.
Sono ovviamente presenti i rischi correlati a qualsiasi intervento chirurgico come per esempio i rischi di emorragia e infezione.
Esistono però anche rischi specifici associati alla derivazione ventricolo-peritoneale che includono: infezione della derivazione e del cervello circostante la stessa, trombosi nella derivazione, emorragia intraparenchimale lungo il tramite della derivazione, perforazioni polmonare e intestinale, edema dell’encefalo nella zona limitrofa alla derivazione e da ultimo dislocazione della derivazione dalla sede desiderata.
In taluni casi si può arrivare addirittura alla rimozione della derivazione stessa e al planning di un approccio terapeutico alternativo.

Febbre, mal di testa, dolore addominale, affaticamento possono indicare un’infezione o un malfunzionamento della derivazione, che può avvenire anche a livello della estremità addominale.

In seguito alla procedura chirurgica viene di norma eseguita una TAC dell’encefalo e una radiografia dell’addome per valutare la correttezza del posizionamento dei cateteri di derivazione.

Il ricovero in ospedale per tale intervento è in media di 3 giorni, mentre la convalescenza richiede circa 7 giorni.

Nel primo anno il paziente viene seguito con controlli clinici e radiologici riavvicinati (circa ogni 3-6 mesi); in seguito, i controlli vengono eseguiti meno frequentemente.

Nei casi invece di idrocefalo ostruttivo, la procedura chirurgica di scelta è la terzo ventricolo cisternostomia endoscopica.
Essa consiste nel creare una specie di by-pass naturale per il passaggio del liquor “bypassando” il punto di ostruzione. Nello specifico si apre un canale di comunicazione tra il pavimento del terzo ventricolo e gli spazi aracnoidei delle cisterne della base.
Il ricovero in ospedale per tale intervento è in media di 1 giorno, mentre la convalescenza richiede circa 3 giorni.

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Che cosa è l’idrocefalo?

L’idrocefalo è una delle più comuni patologie di pertinenza neurologica/neurochirurgica e viene definito come un eccessivo accumulo di liquido (il liquor o liquido cefalorachidiano) all’interno di alcune cavità cerebrali, chiamate ventricoli.

Per comprendere che cosa sia e quale sia la patogenesi dell’idrocefalo è necessario fornire qualche nozione su cosa siano il liquor e i ventricoli cerebrali.

Il cervello e il midollo spinale (il sistema nervoso centrale) galleggiano in un liquido protettivo detto liquor.
Il liquor ha una la funzione di protezione meccanica da urti e traumi, ma anche di trasporto di nutrienti e sostanze di scarto.
A tale scopo è necessario che circoli liberamente all’interno del sistema nervoso centrale.
Esso infatti viene prodotto all’interno del cervello, in cavità chiamate ventricoli che sono tra loro collegate (assimilabile ad un sistema idraulico di camere interne), scorre all’interno di queste camere defluendo da alcuni canali (detti fori o forami) per circondare il cervello ed il midollo spinale all’interno della colonna vertebrale.
Il liquor ha un flusso nel sistema nervoso centrale che, semplificando, si può immaginare scorrere dall’alto (cioè dal cervello) verso la zona del tronco encefalico e del cervelletto, per proseguire poi verso il basso nella zona del midollo spinale e poi risalire a concludere il suo circolo nel sistema venoso della volta cranica ove viene riassorbito.
Il liquido scorre, più precisamente, nello spazio subaracnoideo, uno spazio posto al di sotto di un involucro membranoso formato dalla meninge aracnoide.

Il suddetto meccanismo permette un equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor.
Quando questo sistema perde il suo naturale equilibrio, il liquor si accumula innescando una serie di eventi che conducono alla formazione dell’idrocefalo.

Un altro concetto di cui bisogna tenere presente è la rigidità della scatola cranica.
Nella sostanza, se il liquor si accumula, il cervello (o alcune sue zone in particolare) viene compresso e la pressione all’interno della scatola cranica aumenta.
Questa condizione è nota come ipertensione endocranica e può configurare una seria minaccia per la vita del paziente.
Quando questa condizione colpisce il cranio in accrescimento, come nei bambini, la scatola cranica può ancora espandersi e la testa cresce in modo sproporzionato al resto del corpo, raggiungendo anche dimensioni impressionanti.

Nonostante l’idrocefalo possa colpire a qualunque età, vi sono due fasce di età più frequentemente colpite: quella pediatrica (in questa fascia d’età si stima che colpisca 3 bambini ogni 1000 nati sani) ed i pazienti al di sopra dei 65 anni di età.

 

Quali sono le cause di idrocefalo?

Il liquor può accumularsi, semplificando, per tre motivi principali:

Produzione eccessiva di liquor: condizione molto rara, tipica dei tumori dei plessi corioidei (iperplasie o papillomi), quelle zone dove il liquor viene prodotto all’interno dei ventricoli. Sono tumori molto rari e sono presenti per lo più nei bambini.

Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor: questa è la causa più frequente.
Tipica di infezioni, emorragie, tumori o cause non conosciute nella zona di riassorbimento del liquor che ne ostacolano il meccanismo di riassorbimento stesso.

Questi primi due casi sono classificati come idrocefalo comunicante.

Ostruzioni lungo le vie di decorso liquorale che causano un accumulo di liquor nel tratto a monte dell’ostruzione: Questo tipo di idrocefalo è noto come idrocefalo ostruttivo.

Partiremo nella trattazione dalle cause che agiscono più a monte nel sistema liquorale per poi arrivare alle cause che agiscono ostruendo più a valle

a) Ostruzione che avviene a livello del forame di Monro, la zona di passaggio tra i ventricoli laterali (i ventricoli più in alto di tutti) e il terzo ventricolo (ventricolo posto in posizione centrale all’interno della scatola cranica):

i) Cisti di vario tipo (ependimali, colloidali, dermoidi, ecc)
ii) Neoplasie del terzo ventricolo (craniofaringiomi, gliomi, astrocitomi ipotalamici, ecc).

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo in cui solamente i ventricoli laterali appaiono dilatati, essendo essi il tratto a monte dell’ostruzione (idrocefalo bi- ventricolare).

b) In una zona più bassa, e in particolare nell’acquedotto di Silvio, il canale che connette il terzo ventricolo con il quarto ventricolo (posto in corrispondenza della zona del tronco encefalico e del cervelletto):

i) Neonati con acquedotto di Silvio congenitamente più ristretto del normale, e a maggior rischio di chiusura.
ii) Lesioni cerebrali come tumori della ghiandola pineale, gliomi, malformazioni artero-venose in questa zona.

Tutte queste cause generalmente causano un idrocefalo di tipo triventricolare, in cui cioè sono dilatati i due ventricoli laterali e il terzo ventricolo.

c) Nelle zone più basse del sistema ventricolare, a livello del quarto ventricolo e dei forami di Magendie e Lushka:

i) Tumori della fossa posteriore: meningiomi, gliomi, metastasi, emangioblastomi, ecc.
ii) Tumori del quarto ventricolo
iii) Tumori pediatrici della fossa posteriore: medulloblastomi, ependimomi, astrocitomi cerebellari, gliomi del tronco encefalico, ecc.

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo di tipo tetraventricolare, in cui sono dilatati tutti i 4 ventricoli.

Altre cause possibili di idrocefalo sono:

Emorragia intraventricolare: spesso negli infanti.
Post-traumatico
Sindrome di Arnold-Chiari
Malformazione di Dandy-Walker: soprattutto nei bambini
Postchirurgico.

In base a quanto rapidamente la condizione di idrocefalo si instaura, esso viene classificato in:

Acuto: questa condizione rappresenta un’urgenza neurochirurgica, in quanto la pressione intracranica raggiunge valori molto elevati e, se non corretta tempestivamente, può comportare conseguenze anche gravissime per il paziente.
Cronico: condizione che si sviluppa nel tempo, lentamente, con valori di pressione intracranica meno elevati a causa dei meccanismi di compenso che si instaurano nel sistema nervoso.

Esiste inoltre una condizione particolare, più comune in età avanzata, nella quale il parenchima cerebrale, a causa della progressiva atrofia a cui va incontro il nostro cervello con l’avanzare dell’età, è in grado attenuare l’incremento di pressione intracranica, nonostante un accumulo di liquor nel sistema ventricolare.
Questa condizione è nota come idrocefalo normoteso

Un’ultima condizione che deve essere ricordata è lo pseudotumor cerebri. Questa situazione viene riscontrata sia in popolazioni pediatriche che adulte (più spesso in donne di mezza età, sovrappeso) e consiste in un incremento della pressione intracranica, senza evidenza radiologica di aumento delle dimensioni ventricolari.
La causa di questa sindrome non è ancora del tutto chiara (tranne nei casi in cui si manifesta in seguito a meccanismi trombotici che ostacolano il deflusso venoso) e necessita un’attenta valutazione clinica e strumentale da parte del neurologo e del neurochirurgo.

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Quali sono i sintomi?

Nei bambini e negli adulti i sintomi possono essere molto differenti.

Negli infanti le fontanelle non sono ancora saldate sulla calotta cranica. Ciò permette che, in seguito all’aumento della pressione intracranica, si verifichi un aumento della tensione delle fontanelle e un aumento della circonferenza cranica.

Altri sintomi, più tipici dell’età infantile possono essere:

Apnea
Bradicardia: rallentamento del battito cardiaco
Vomito
Umore irritabile

Negli adolescenti e negli adulti invece sono presenti soprattutto:

Mal di testa: specialmente al risveglio
– Alterazione della visione come diplopia (visione doppia)
Vomito
Irregolarità della respirazione
Disturbi del comportamento e scarsa performance scolastica (negli adolescenti)
– Presenza di papilledema: all’esame del fondo oculare si nota un rigonfiamento della papilla del nervo ottico (la regione posteriore dell’occhio da cui ha origine il nervo ottico). Questo è indice di incremento della pressione intracranica e implica che l’idrocefalo deve essere corretto rapidamente.

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Come viene diagnosticato?

Come in tutte le patologie, la diagnosi comincia con un’anamnesi e un esame obiettivo neurologico accurati e scrupolosi.

Imprescindibili sono gli esami strumentali e di imaging (TAC e RMN) volti a individuare il tipo di idrocefalo (bi/tri/tetraventricolare) e la sua entità.
La Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) e la Risonanza Magnetica (RMN) sono i test di elezione per la diagnosi di idrocefalo in quanto, oltre a permettere un’ ottima valutazione delle dimensioni ventricolari, permettono di valutare la dinamica liquorale e, possibilmente, la causa scatenante l’idrocefalo.
L’ecografia cerebrale può essere utile per valutare un sospetto idrocefalo nel neonato, dal momento che dalle fontanelle la sonda ecografica riesce a visualizzare l’interno della scatola cranica.
La puntura lombare o rachicentesi invece è un test che permette, oltre all’analisi di laboratorio del liquor, il rilevamento della pressione endocranica.
Questa procedura diagnostica è più invasiva e va prescritta solo quando l’anamnesi, l’esame obiettivo e i dati radiologici pongono un forte sospetto diagnostico di idrocefalo. Essa consiste nel prelievo di un campione di liquor, mediante un ago inserito tra le vertebre L3-L4 o L4-L5, generalmente in anestesia locale.

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Come viene trattato?

Una volta che la diagnosi viene accertata il trattamento è chirurgico.

A seconda dei casi (età, sintomi, causa sottostante, ecc.) si può eseguire una terzo ventricolo cisternostomia endoscopica (una specie di by-pass interno del liquor, particolarmente indicata nei casi di idrocefalo ostruttivo) oppure derivazione ventricolo- peritoneale (un sistema in grado di drenare il liquor in eccesso nel peritoneo mediante un valvola regolata a determinate pressioni).

In entrambi i casi si tratta di procedure comunemente eseguite e del tutto routinarie.

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Pubblicazioni

Cavallo C, Faragò G, Broggi M, Ferroli Paolo, Acerbi F. Developmental venous anomaly as a rare cause of obstructive hydrocephalus: literature review and a case report. J Neurosurg Sci. 2015 Oct 6.

Ferroli Paolo, Schiariti M, Cordella R, Boffano C, Nava S, La Corte E, Cavallo C, Bauer D, Castiglione M, Broggi M, Acerbi F, Broggi G. The lateral infratrigeminal transpontine window to deep pontine lesions. J Neurosurg. 2015 Sep;123(3):699-710.

Ferroli Paolo, Schiariti M, Cordella R, Boffano C, Nava S, La Corte E, Cavallo C, Bauer D, Castiglione M, Broggi M, Acerbi F, Broggi G. Two alternative dural sealing techniques in posterior fossa surgery: (Polylactide-co-glycolide) self-adhesive resorbable membrane versus polyethylene glycol hydrogel. Surg Neurol Int. 2014 Dec 3;5:171.

Ferroli Paolo, Schiariti M, Cordella R, Boffano C, Nava S, La Corte E, Cavallo C, Bauer D, Castiglione M, Broggi M, Acerbi F, Broggi G. A novel impermeable adhesive membrane to reinforce dural closure: a preliminary retrospective study on 119 consecutive high-risk patientsWorld Neurosurg. 2013 Mar-Apr;79(3-4):551-7.

Gangemi M, Maiuri F, Naddeo M, Godano U, Mascari C, Broggi G, Ferroli Paolo Endoscopic third ventriculostomy in idiopathic normal pressure hydrocephalus: an Italian multicenter study. Neurosurgery. 2008 Jul;63(1):62-7; discussion 67-9.

Broggi G, Dones I, Ferroli Paolo, Franzini A, Servello D, Duca S. Image guided neuroendoscopy for third ventriculostomy. Acta Neurochir (Wien). 2000;142(8):893-8; discussion 898-9.

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FAQ

  • FAQ Idrocefalo
  • Quali sono i sintomi più comuni?

    I sintomi più comuni sono mal di testa, specialmente al risveglio, alterazione della visione come diplopia (visione doppia), vomito, irregolarità della respirazione, disturbi del comportamento e scarsa performance scolastica (negli adolescenti).
    Possono essere presenti alcuni segni come papilledema (all’esame del fondo oculare si nota un rigonfiamento della papilla del nervo ottico, la regione posteriore dell’occhio da cui ha origine il nervo ottico), indice di incremento della pressione intracranica e incremento della responsività dei riflessi, valutati con un esame obbiettivo neurologico.

  • Quanto tempo dovrò restare ricoverato?

    Il ricovero per questa malattia è strettamente correlato alla causa scatenante dell’idrocefalo.
    Escludendo il day-hospital per effettuare tutti gli accertamenti e gli esami pre-operatori, il paziente viene ricoverato il giorno antecedente a quello previsto per l’intervento (rimozione di tumore, terzoventricolocisternostomia, derivazione ventricolo-peritoneale ecc.).
    In seguito all’operazione il paziente viene monitorato al fine di verificarne la ripresa dopo l’intervento e per escludere la comparsa di complicanze.
    Una volta appurata la riuscita dell’intervento ed escluse complicanze acute, il paziente può tornare a domicilio per la convalescenza.

  • In quanto tempo potrò tornare alle normali attività della vita quotidiana?

    Normalmente la convalescenza in seguito ad una procedura di DVP è di circa 3-4 giorni.
    Il tempo di ripresa dipende dalle condizioni di salute del soggetto, dalla sua età, dalla sua capacità di recupero, dal rispetto delle prescrizioni alla dimissione e dall’ eventuale malattia di base.
    In assenza di deficit significativi il paziente può riprendere progressivamente le sue normali attività, fino a ritornare dopo alcuni mesi a svolgere anche la propria attività lavorativa.
    La presenza di deficit neurologici sposterà questo evento a dopo il periodo riabilitativo ottimale per il recupero funzionale.

  • Quale percorso di cure mi aspetta dopo l’intervento?

    In seguito alla procedura chirurgica viene di norma eseguita una TC per valutare la bontà della posizione del catetere nel sistema ventricolare. Nei primi due anni, in cui il paziente viene seguito con controlli radiologici riavvicinati, in seguito, se non insorgono particolari problematiche cliniche o radiologiche, i controlli vengono eseguiti meno frequentemente.
    Il paziente potrà inoltre beneficiare di regolazioni e tarature della valvola connessa al catetere (se regolabile) se la sua situazione clinica dovesse richiederlo (al fine di aumentare o diminuire il deflusso di liquor dai ventricoli all’addome).
    Il paziente potrà anche giovare di un percorso riabilitativo personalizzato che miri a ripristinare la sua autonomia funzionale.

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Ultimo aggiornamento settembre 2017